Hemanjiomlar, kendine has biyolojik davranışı olan endotel orijinli tümörlerdir.Hızla çoğalan endotel hücreleri izleni.r Hızla büyüler, yavaşça küçülürler ve tekrar ortaya çıkmazlar.
Hemanjiomlar, bebekler ve çocukluk çağında en sık görülen tümörlerdir.% 4-10 izlenir. Genelde doğumdan 2 hafta sonra kendini gösterir. Kızlarda erkeklere göre 3-5 kat daha fazla izlenir.Koyu renkli bebeklerde çok naidrdir. % 60 baş-boyun bölgesi, % 25 gövde ve %15 ekstremitelerde görülür. Yüzeyel hemanjiomların % 80’i tektir.Yüzeyel çoklu hemenajiomu olanların çoğunda karaciğerde de hemanjiom olma riski fazladır.
Hemanjiomlar, yaşamın ilk 6-8 ayı boyunca hızla büyürler. Bu dönemde sık takip gerekir. 10-12 aylıkken büyümeleri genelde durur. Daha sonra 1 yaşından 7 yaşına kadar gerileme dönemine girer. Renk soluklaşır, küçülür.7 yaşındaki çocukların % 70’inde gerileme tamamlanır.10-12 yaşına kadar yavaşça düzelme devam eder. Normale yakın cilt, çocukların % 50’sinde son durumda izlenir. Büyük ve kalın hemanjiomlarda tamamen kaybolma görülebildiği gibi, küçük ve yüzeyel hemanjiomlar gerilmeme sonrası atrofi ve skar bırakabilir. Hemanjiomlar nadiren kas-iskelet bozuklukları ve büyümelerine yol açarlar.
TEDAVİ:
1- Gözlem: Çoğu hemanjiomlar zararsız ve kendiliğinden geçen tümörlerdir. Aileye bilgi verilir ve çocuk takibe alınır.Bu sürede kamuflaj için kremler kullanılabilir.
2- Lezyon içine kortikosteroid enjeksiyonu: Burun ucu, yanak, göz kapağı ve dudak bölgelerindeki küçük, iyi sınırlı yüzeyel hemanjiomlarda kullanılır. Her enjeksiyonda 5 mg/kg dozda verilir. 6-8 hafta arayla 3-5 enjeksiyon yapoılması gerekebilir. Yüksek dozdan kaçınılmalıdır.
3- Sistemik kortikosteroid tedavisi: problemli, hayatı tehdit eden hemanjiomlarda 2-3 mg/kg/gün Prednisone veya Prednisolone ilk tedavi seçeneğidir. 2 hafta bu dozde verildikten sonra doz azaltarak çocuk 10-11 aylık olduğunda kesilir. Solunum sıkıntısı, görme problemi, kalp yetmezliği ve bağırsak içi kanamalarda damardan tedavi verilir.
4- İnterferon alfa:Tehlike arz eden hemanjiomlarda kullanılabilecek ikinci tedavi seçeneğidir. Kortikosteroid tedavisine cevap vermeyen ya da kortikosteroid tedavisi alamayacak hastalarda kullanılır.
5- Lazer tedavisi: Daha çok yüzeyel hemanjiomlar lazerden etkilenebilecek derinlikte bulunurlar. Yüksek dozda iz kalması, ülserasyon gibi riskler bulunabilir.
6- Radyoterapi: Çok nadiren kullanılır. Ciddi yan etkileri vardır.
7- Embolizasyon: Kalp yetmezliği yaratan ve ilaç tedavisine cevap vermeyen vakalrda kullanılır. Karaciğer hemanjiomları en çok embolizasyon yapılan hemanjiomlardır.
8- Cerrahi tedavi: Basit eksizyondan, eksizyon sonrası flep ve greft tekniklerinin gerektiği cerrahiye kadar çeşitli seçenekler gözöününde bulundurulur. Aileye çeşitli cerrahi seçenekler sunularak tedavi planlanır.
DİĞER DAMARSAL TÜMÖRLER:
- Pyojenik granülom: 6 aydan önce nadir görülürler. Genelde çocuklarda ve erişkinlerde izlenir. Daha çok yüzde olmak üzere vücutta her yerde izlenirler.Küçük lezyonlardır. Genelde hızla büyürler ve aile çocuğu saplı bir lezyondan kanam şikayetiyle hekime getirir. Basit cerrahi, tedaviyi sağlar.
- Kasabach-Merritt fenomeni: dev hemanjiom varlığında trombosit düşüklüğü, vücutta peteşiler ve kanamların olduğu bir durumdur. Sİtemik kortikosteroid ve interferon tedavisi ilk tedavidir. Halen &%20-30 mortalite riski mevcuttur.
- Hemanjioendothelioma
- Tufted anjioma:
- Hemanjioperisitom:
- Anjiosarkom:
VASKÜLER MALFORMASYONLAR:
Vasküler malformasyonlar, embryo oluşmu ve fetus gelişimi sırasında (gebeliğin 4.-10. haftaları arası) damarsal elemanların anormal gelişimlerinin sonucudur. Kılcal damar (kapiller), atar damar (arteryel), lenfatik veya toplar damar (venöz) formlarının birinde veya kombine olarak izlenebilir. Çoğunluğunda damarların en iç tabakası olan endotel hücreleri yapım ve yıkımı bulunmaz.
İçeriğindeki baskın damar yapısına göre isim alırlar:
-Kapiller malfıormasyon
-Lenfatik malformasyon
-Venöz malformasyon
-Arteryovenöz malformasyon
-Kompleks malformasyon
1- Kapiller malformasyonlar: Vasküler malformasyonlar hücresel olarak doğumda var olmasına rağmen, çocukluk veya erişkinlik çağına kadar kendini göstermeyebilir. Vücutta her yerde bulunabilir ve sınırlı veya geniş yayılımlı olabilirler. Binde 3 doğumda izlenir. Eskiden ‘port-wine stain (Porto şarabı lekesi)’ adı verilirdi.
Yenidoğanların yarısında bulunabilen, alın, göz kapakları, burun,üst dudak ve ensede görülebilen, kendi kendine solan ‘yenidoğan nevüs flammeus’ ile karıştırılmamalıdır. Bu leke, halk arasında ‘ gül’ ya da ‘melek öpücüğü’ olarak bilinir.
Sturge-Weber sendromu: Yüz, göz ve bayin zarı bölgeleri tek taraflı kapiller malformasyonlar olan bir sendromdur. Kafa içi ve görmeyle ilgili problemler izlenebilir. Tedavide lazer fotokoagülasyon (dye lazer) ve kozmetik kamuflaj yanında cerrahi olarak çıkarılma ve deri grefti ( yaması) uygulaması seçenekleri mevcuttur.
2-Lenfatik malformasyonlar: Küçük sünger benzeri cilt lezyonu ile geniş alan ve organı kaplayan lezyoan kadar farklı büyüklükte olabilir. Genelde doğuşta belirgin olur veya 2 yıl içinde izlenir. Çocukluk çağında belirginleşir. En çok boyun, koltukaltı, göğüs duvarı, kalça ve kasık yakını bölgelerde izlenir. Ağız ve boyun bölgesinde olduğunda dil, dudak, mandibula bölgesinde aşırı büyüme izlenebilir. Konuşma, yemek yeme hatta nefes alma problemleri ortaya çıkarabilir. Mikrokistik formlar ‘lenfanjiom’, makrokistik formları kistik higrom’ olarak adlandırılmaktaydı. Tedavisinde antibiyotik tedavisi, kistler içine Bleomisin, OK-432 gibi ajanlar verilerek küçülmesi sağlanması veya cerrahiye hazırlanması, lazer tedavisi ve cerrahi tedavi seçenekleri mevcuttur. Cerrahi tedavide amaç, problemli dokunun hepsini çıkarmaktır. Fakat sağlam dokuları koruma zorunluluğu nedeniyle çoğu zaman tam rezeksiyon mümkün olamamaktadır. Özellikle baş-boyun bölgesi lenfatik malformasyonları cerrahi tedavisi sonrası, lezyonun tekrarlama riski daha fazladır.
3-Venöz malformasyonlar: En sık izlenen vasküler malformasyonlardır. Yumuşak, mavimsi ve bastırılabilen lezyonlardır.Genelde yavaş büyürler fakat ani tromboz sonrası hızla büyüyebilirler. Baş-boyun, ekstremiteler ve barsak sisteminde izlenebilir.Skleroterapi, lazer ve cerrahi tevdi seçenekleri mevcuttur.
4-Arteriyovenöz malformasyonlar: Genelde doğuşta izlenir. Hemanjiomlarla karıştırılabilir. En çok kafatası içinde bulunur. Ağrı ve geçici kanama izlenebilir. Büyük lezyonlar kalp yetmezliğine sebebiyet verebilir. Kemik yapıların destrüksiyonu ve veya aktif kemik tutulumu kraniofasiyal AVM larla birlikte olabilir. Büyük AV anomalilerle birlikte dissemine intravasküler koagülopati (pıhtılaşma faktörleri tahribine bağlı olarak) görülebilir.Tedavide asıl yöntem embolizasyon, skleroterapi, cerrahi rezeksiyon ve rekonstrüksiyondur.
5-Kompleks-kombine malformasyonlar:
- Bannayan-Riley-Ruvalcaba sendromu
- Proteus sendromu
- Maffucci sendromu
- Klippel-Trenaunay sendromu ( Yavaş akımlı kapiller-lenfatik-venöz malformasyon)
- Parkes-Weber sendromu ( Hızlı akımlı, kapiller-arteriyovenöz malformasyon): daha çok alt ekstremiteyi etkiler