Dudak ve damak yarıkları, halk arasında ‘tavşan dudak’ ve ‘kurt ağzı’ şeklinde adlandırılan ve yumru ayak (clubfoot) deformitesinden sonra en sık görülen doğumsal anomalilerdir. Çocukta tek başına damak yarığı bulunması, ailesi tarafından ‘ çift küçük dili var’ şeklinde tarif edilir.
Hamilelik sırasında 30.-37. günlerde dudağı oluşturan yapıların birleşmemesiyle ‘ dudak yarığı’, 50.-60. günlerde damağı oluşturan yapıların orta hatta birleşmelerinde duraklama oluşması sonucu ‘ damak yarığı’ gözlenir. Bu iki durum tek başlarına ayrı ayrı görülebildiği gibi aynı hastada hem dudak hem de damak yarığı da görülebilir. Dudak yarıkları tek ya da çift taraflı veya orta hatta olabilmektedir. Hafif bir çentikten dudak ve buruna hatta damağa kadar uzanan dudak yarıkları olabilmektedir. Yarıklar çeşitli derecelerde komplet (tam) ya da inkomplet (tam olmayan) şekilde görülebilir. Dudak ve damak yarıkları izole olarak görülebilirler ya da bir sendromun parçası olarak ve başka anomalilerle birlikte görülürler.
Ülkemizde izole damak yarığı binde 0.77, damak yarığı ile birlikte olsun veya olmasın dudak yarığı ise binde 0.95 olarak görülmektedir. Kızılderililer ve Japonlarda daha sık, siyah ırkta ise daha seyrek görülmektedir.
Dudak ve Damak Yarığı Oluşma Nedenleri nelerdir?
Kesin bir sebep bilinememesine rağmen pek çok sebep üzerine durulmuştur.
1-Genetik faktörler:
Ailede ve akrabalarda yarık olması çocuklarda yarık riskini arttırır. Akraba evliliğinde daha fazla görülür. Trizomi 13,18, Pierre-Robin sekansı, Van der Woude sendromu, EEC sendormu, Waardemnburg sendomu, Treacher Collins sendromu, Apert sendromu, Klippel Feil sendormu, Velokardiyofasiyel sendomu gibi pek çok sendromik olguda dudak-damak yarıkları izlenebilir.
2-Çevresel faktörler:
Gebelik sırasında annenin sigara ve alkol kullanımı, hamilelik sırasında geçirilen Rubella (kızamıkçık) enfeksiyonu, A vitamini eksikliği ve fazlalığı, beslenme bozukluğu,stres, radyasyon, geç yaşta doğum, fenitoin, steroidler, salisilatlar, aminopterin, busulfan ve annelerdeki diabet hastalığı gibi çeşitli etmenlerin dudak-damak yarığı gelişiminde rol oynadığı gösterilmiştir.
Hamilelik öncesi 2 ay ve hamilelik başlangıcındaki ilk 3 ay boyunca folik asit kullanan annelerin çocuklarında yarıkların gelişmesi yarı yarıya azalmaktadır.
Dudak-damak yarıklı hastaların tedavisi hangi hekimlerce yapılmalıdır?
Dudak-damak yarıklı hastaların takip ve tedavisi multidisipliner bir ekip tarafından yapılır. Bu ekipte genetik uzmanı, yenidoğan uzmanı, pediatrist, kulak burun boğaz uzmanı, plastik cerrah, psikiyatrist, anestezist, ortodontist, konuşma terapisti ve diş hekimi bulunur. Dudak ve damak yarığı deformitesinin derecesine göre doğumdan itibaren çeşitli aşamalarda farklı uzmanlıktaki doktorların tedavi ve takibi gerekebilmektedir.
Dudak-damak yarıklı çocuklarda ne gibi problemler izlenir?
- Onarılmamış bir dudak yarığı normal bir dudak görüntüsünden uzaktır. Ameliyatla yarık kısım onarıldığında da iz kalma riski mevcuttur. Erkek çocuklarda ileride geniş skarlı bölgede bıyık çıkmaması izlenebilir. Estetik olarak ek cerrahi düzeltmeler her yaş grubunda gerekebilir.
- Geniş damak yarıklı bebeklerde emme ve beslenme sorunları olabilir. Beraberinde nörolojik problemleri olanlarda yutma sorunları da izlenebilir.
- Damak yarığı olgularında beslenme sonrası öksürük, boğulma, burundan geri gelme sıklıkla izlenir.
- Yarık damak olgularında % 50-90 orta kulak hastalığına rastlanabilir. Damak yarıklı hastalarda, nazofarinks bölgesini orta kulağa bağlayan öztaki tüpü fonksiyonlarında bozukluk izlenir. Ağız içi sıvılar yutma sırasında öztaki tüpünden orta kulağa geçer. Özellikle ilk 3 yaşta orta kulak problemleri sık izlenir. Bu nedenle bir KBB uzmanı tarafından takip gereklidir. KBB uzmanı tarafından sorunlu kulak için tüp uygulaması gerekebilir. Damak yarığı onarımı sonrası sorunlar azalmasına rağmen, genellikle tekrarlar. Sık orta kulak iltihapları sonucu işitme kaybı, dil gelişiminde gerilik ve psikolojik problemler izlenebilir.
- Dudak yarığı onarımı sonrası ilerleyen yaşla üst çene ve orta yüz geriliği gözlenebilir. Bunun sonucunda alt çene daha ileride, üst çene geride görüntü olabilir. Ortodontik tedavi ve 18 yaş sonrası ortognatik cerrahi tekniklerle üst çene ilerletme gerekebilir.
- Damak yarıklı hastalar, konuşurken ‘k, p, t, b, d, s, ş, ç, f’ gibi harfleri çıkarmada zorluk çekebilirler. Genizden konuşur gibi ses çıkarırlar. Damak yarığı onarılmasına rağmen bu problemler devam edebilir. Sebebi konuşma sırasında, ağız içinden yarık nedeniyle burun boşluğuna hava kaçması ve küçük dilin nazofarinkse hava kaçışını engelleyememesidir. Bu sorunları çözülmesi için konuşma terapisi ve ek cerrahi tedaviler gerekebilir.
- Dudak yarıklarında burun uç kısımda basıklık, yayvanlık gibi şekil bozuklukları izlenebilir. Dudak yarığı ameliyatı sırasında düzeltilse bile ergenlik sonrası septum eğriliği ve nazal deformite izlenebilir. Ameliyatla düzeltilmesi gerekir.
- Dudak-damak onarımları sonrası ameliyat bölgelerinde gerginlik ve enfeksiyon gibi nedenlerle açılmalar olabilir. ‘Fistül’ izlenebilir. Bu nedenle ek cerrahi gerekebilir.
- Dudak yarığı onarımı sonrası üst dudakta dar dudak görünümü oluşabilir. Cerrahi ile düzeltilebilir.
- Dişlerde deformiteler olabilir. Ortodontik tedavi gerekebilir.
- Komplet bir dudak yarığında, dişlerin çıktığı bölge olan alveolus içinde kemik eksikliği olduğundan, bu bölgelerin kapatılması ve kemik grefti konularak rekonstrüksiyonu gerekebilir.
Ameliyat öncesi beslenme nasıl olmalıdır?
Dudak-damak yarıklı hastalardaki anatomik deformitenin ağırlığı ve tipinin birbirinden farklı olması sonucu her bir hastada beslenmede farklı yaklaşımları gerektirmektedir. Bu bebeklerde yutma fonksiyonları normal, emme fonksiyonları anormaldir. Yarığın büyüklüğü ve şiddeti bebeğin emme kabiliyeti ile doğrudan ilişkilidir. Dar damak yarıkları, izole dudak yarıkları, sekonder damak yarıkları olan bebekler genellikle hemen her metodla sorunsuz olarak beslenebilirler.
Doğum sonrası çözülmesi gereken ilk sorun bebeğin doğru ve yeterli beslenmesinin sağlanması ve aileye bu konuda rahatlatıcı bilgi ve eğitimin verilmesidir. Beslenme sırasında aşırı hava yutulması, besinlerin burundan geri gelmesi, bebeğin çabuk yorulması sonucu yetersiz beslenme, zayıf ağız içi emme, beslenme için normalden uzun sürelerin gerekmesi, boğulma, öksürme sorunlardan bazılarıdır.
Eğer mümkünse dudak-damak yarıklı bebeklerde en başarılı yöntem, evrensel olarak kabul gören emzirme yöntemidir. Mümkün olduğu kadar emzirme açısından aile cesaretlendirilmeli ve öğretilmelidir. Bebek başlangıçta yüz ve ağız bölgesi kasları yeterince kuvvetli olmaması nedeniyle zorlanabilir, fakat zamanla kaslar gelişeceğinden emme kuvveti artacak ve alışacaktır. Geniş yarığı olan bebeklerde sık hava yutma olacağından, bebekte yalancı bir doygunluk hissi oluşur. Bu nedenle dik bir şekilde beslenilen bebeklerin sık sık gazı çıkarılmalı, sık ve 30 dakikadan uzun sürmeyen sürelerle sabırla beslenmelidir. 45 dakikadan uzun süren beslenmeler sorunlu olarak değerlendirilmelidir. Yatay olarak beslenen bebeklerde besinler, solunum yoluna, burun boşluğuna ve orta kulağa kaçıp çeşitli sorunlara yol açabilir. Eğer gerekli olursa emzirme sırasında anne, yarık olan dudağı üstten hafifçe ve çeneyi destekleyerek kapanmaya yardımcı olabilir. Her beslenmeden sonra kaşıkla su içirilerek yarık bölgesinin temiz olması sağlanmalı ya da ıslak gazlı bezle yarık bölgesi silinerek temizlenmelidir. Bebeğin gelişmesi ve kilo alması takip edilmelidir.
Geniş ve komplet damak yarığı ya da damak ve dudak yarığı birlikte olan bebeklerde çoğu zaman emzirme mümkün olamayabilir. Bu durumda biberonla beslenme ve mümkünse biberonda sağılmış olan anne sütünün verilmesi önerilir. İzole dudak yarığı olan bebekler, genellikle normal biberonlarla kolaylıkla beslenir. Fakat damak yarığı olanlarda , ağız içi negatif basınç sağlanamazsa emme sağlanamaz. Bu durumda yalancı memenin ağzı genişletilebilir, sıkılabilir bir biberon kullanılır ya da özel tasarlanmış damağı tıkayan damaklıklı biberonlar kullanılır. Her beslenmeden sonra kaşıkla su içirilerek yarık bölgesinin temiz olması sağlanmalı ya da ıslak gazlı bezle yarık bölgesi silinerek temizlenmelidir.
Çanak ve kaşıkla beslenmeyi öneren cerrahlar da bulunmaktadır. Bebek yarı oturur pozisyonda , bebeğin dudaklarına değdirilen çanak veya kaşıkla önce yalama daha sonra yudumlama hareketinin öğrenilmesi sağlanır. Bu yöntemde bebek alacağı miktarı kendisi belirlemekte ve daha kontrollü solunum yapmaktadır. Emzirmenin mümkün olmadığı durumlarda kullanılabilecek bir yöntemdir.
Aslında emzirme, biberon ve çanak-kaşık yöntemi beraberce kullanılan yöntemlerdir. Çeşitli amaçlarla, farklı zamanlarda kullanılabilir. Beslenme amaçlı çeşitli ortopedik cihazlar da kullanılabilmektedir.
Daha ciddi beslenme sorunları olan bebeklerde beslenme tüpleri, beslenme gastrostomisi kullanmak zaruri bir hal alabilir.
Dudak ve damak yarıklı hastalar ne zaman ameliyat edilmelidir?
Dudak yarıkları doğum sonrası en erken zamanda ameliyat edilebileceği gibi, ideal olarak bebeğin10 haftalık olması, kan değerlerinden hemogramın 10 mg/dl olması ve 10 pound (4,5-5 kg) ağırlığında olması, kan lökosit değerlerinin 10000/ mm³ altında olması uygundur. Eğer dudak ve damak yarığı geniş ise bu süre zarfında bir ortodondist ile değerlendirilir. Hastanın yarık bölgesindeki dokuların biribirine daha fazla yaklaşması için strip, mold ya da özel dudak ve ağız apereyleri hazırlanır. Bu apereyler dokuların daha kolay kapanmasını ve dudak ve damak onarımının daha iyi olmasını sağlar.
Damak yarığı onarımı ise yarığın genişliği, damak mukoza veya kemik dokuyla ilişkisi dokuların yeterli olması gibi faktörlere bağlı olarak 6 aydan sonra yapılabilir. Bebeğin konuşmaya başlamadan önce damak yarığı onarımının yapılması, doğru konuşmanın öğrenilmesi açısından önemlidir. Sadece küçük dil denilen uvula bölgesi yarıkları uygun doku varsa daha erken zamanda yapılabildiği gibi, damak dokusunun ön kısmında olan daha geniş yarıklar ise daha geç onarılır.
Ameliyat nasıl yapılır?
Dudak ve damak yarığı olan hastaların cerrahi tedavilerinin, iyi eğitim almış, her türlü cerrahi onarımı yapabilecek, gelişebilecek komplikasyonlara müdahale edebilecek bir plastik cerrahi uzmanı tarafından yapılması gerekir. Aneztezi işleminin de bu konularda tecrübeli bir aneztezi uzmanı tarafından yapılması gerekir.
Bazı bebeklerde dudak yarığı ameliyatı öncesi, bebeği ameliyata hazırlamak, beslenmesini kolaylaştırmak ve dokuları yaklaştırmak için ortodontistler tarafında özel apereyler yapılması gerekebilir. Bunun için ameliyathane şartlarında yarık bölgesinin ortodontist tarafından ölçüsünün alınması gerekebilir.
Dudak yarığı ameliyatları genel anestezi altında yapılır. 1-2 saat süren ameliyatta yarık dudak bölgesindeki kaslar, cilt ve dudak mukozası ince, genelde eriyen dikişlerle onarılır. Ön kısımda dudak iç kısmında burun içine uzanan boşluk varsa bu bölge de kapatılır. Burun tabanındaki açıklık kapatılır. Son yıllarda burun yapısındaki bozulmalar ve kıkırdak kaymalarının da dudak yarığı onarımı sırasında onarılması sıklıkla uygulanmaktadır. Dişlerin çıktığı bölge olan alveolus bölgesinde de yarık varsa bu bölge de onarılabilir, ya da daha geç zamanda ayrı bir seansta onarılabilir. Ameliyat için farklı kesi ve dikişlerin yapıldığı cerrahi teknikler mevcuttur. Dudak bölgesi striplerle pansuman yapılır. Burun içinde de ufak tamponlar konulabilir.
Damak yarıkları daha geç onarılır. Yarığın şekline göre 6 aydan sonra genelde 11-12 aylık iken onarım uygulanmaktadır. Genel anestezi altında özel ağız açacağı kullanılarak yapılan ameliyat 1-2 saat kadar sürmektedir. Yarık ve deforme yapıların şiddetine göre farklı cerrahi teknikler kullanılabilir. Nadiren damak yarığı onarımı 2 seansta yapılası gerekebilir. Genelde kendiliğinden eriyen dikişler kullanılır. Damak içinde bazen selülöz bazlı pansuman malzemesi kullanılarak kanama kontrolü sağlanır. Ameliyat sonrası 1-2 gün sonra düşen bu materyal, çocuğun ailesi tarafından ‘ Ağzından et parçası çıktı’ diye yanlış olarak algılanır. Bu durum normal bir süreçtir.
Ameliyat sonrası takip nasıl olur?
Ameliyat sonrası, bebeğin ameliyat yerleri ve ağız içine parmağını sokmasını engellemek için kollarında dirseklerini bükmesini engelleyen özel kolluklar takılı olur. Böylelikle ameliyat yerleri korunur.
Ameliyat sonrası huzursuz olan bebeğe ateş ve ağrı düşürücüler, antibiyotik ve bazı rahatlatıcı ilaçlar yanında buhar uygulaması verilir. Özellikle bebeklerde dehidratasyon açısından dikkatli olmalı, ağızdan ve damardan aldığı sıvılar iyi hesap edilmeli ve eksikler verilmelidir.
Ameliyat sonrası beslenme açısından kesin kurallar olmamakla birlikte özellikle damak yarıklı bebeklerde çanak-kaşıkla besleme uygun görülmektedir. 4-7 gün boyunca berrak diyet olana bebek, daha sonra ‘ full’ sıvı gıdalara geçer ve 2-6 hafta böyle devam edilebilir. Her besleme sonrası su içirilerek yar bölgesinin temiz kalması sağlanmalıdır. Dudak yarığı ameliyat olan bebekler ise 1-2 günlük berrak rejim sonrası tam sıvı gıdalara geçirilir. Bazı cerrahlar erken dönemde emzirmenin daha iyi beslenme ile sonuçlandığını bildirmektedir.